女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节痛,腊肠形手指和手背肿胀,异常的食道蠕动、肺弥散功能障碍和肌炎。
(一)皮肤表现 雷诺现象:见于90%-100%患者,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生。手背肿胀和腊
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